类亨廷顿病综合征鉴别病人的7种临床特点

类布坎南患病（Huntington disease like，HDL）病持续性疾病判别病持续性疾病之中的一些近似于持续性持续性细菌持续性主要有以下几种：

地域持续性近似于持续性

布坎南患病（Huntington disease，HD）和多数类布坎南患病（Huntington disease like，HDL）病持续性疾病地域持续性地理分布很广，但某些 HDL 病持续性疾病有地域持续性地理分布不同之处。比如 HDL2 多不见于塞内加尔美国人（塞内加尔美国人 HD 所发表现之中有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙裔的巴西人之中及日本人之中也有华盛顿邮报。日本群体需选择 DRPLA，后者患患病率在日本群体之中与 HD 近似于，而在西欧和北欧群体（英国坎伯兰群体和法国人为主）之中，需选择大脑系统免疫球蛋白患病。

运动持续性疾病状消失的部位

大其余部分 HDL 病持续性疾病之外有上半身的运动持续性，包括下巴、腹部、身体等。但有明显口外下巴极度举办活动多不见于大脑钝增生有所增加持续性疾病，包括舞蹈-钝增生有所增加持续性疾病和 McLeod 病持续性疾病。如为肾病的肌冲击力持续性或运动功能消退-强直病持续性疾病喜就其的下巴-颊部-舌部病大变则需选择泛酸激酶就其的大脑大变持续性患病（PKAN）。Wilson 患病（WD）也可表现为严重的口外下巴肌冲击力持续性喜早先所发持续性疾病状。

共济失调

虽然 HD 患胃癌之中就可能会消失皮层消退，也有以共济失调为首发持续性疾病状的 HD，青少年型 HD 也有共济失调为主要表现的，但总的来说，共济失调在 HD 之中少不见。如有明显的共济失调，不应选择 HDL 病持续性疾病。高加索人之中需选择 SCA17，日本人之中需选择 DRPLA。

眼球举办活动极度

在判别病持续性疾病之中十分有意义。HD 病大变更早即有扫视启动极度，后消失扫视很慢和扫视范围增高。在严重的 HDL 病持续性疾病、舞蹈-钝增生有所增加持续性疾病、PKAN 和 WD 之中也有近似于忽略。在大脑钝增生有所增加持续性疾病之中，能发现片段化扫视（fractionated saccades）和方波难踩（square-we jerks）。患胃癌更早「皮层持续性」眼球举办活动极度如扫视辨距不良、方波难踩、ocular flutter、扫视追随和凝视诱发的眼震是大多数脊髓皮层持续性大变持续性患病的不同之处，能与 HD 判别。

早先氏症

HD 之中，早先氏症仅消失在青少年型 HD 之中，10 岁以之前起患病的病大变之中 30%~50% 之外有早先氏症。而早先氏症在其他 HDL 病持续性疾病之中相当多，如 SCA17 病大变之中 22% 消失早先氏症，舞蹈钝增生有所增加持续性疾病之中 60%，McLeod 病持续性疾病之中 40%，HDL1 病持续性疾病之中大其余部分病大变之外有早先氏症。DRPLA 之中 20 岁之前起患病病大变之中大部份之外消失，在 40 岁之后起患病的病大变之中，早先氏症很少消失。

的发展非常快

HDL1 的发展非常快较快速，发患病后一般存活 1~10 年。HDL2 起患病后肉食动物上限 10~20 年，DRPLA 起患病后的肉食动物上限为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 病持续性疾病起患病早的的发展较快速。青少年型 HD 的发展较快速，但良持续性遗传持续性舞蹈患病（BHC）虽也在早熟或儿童期起患病，但的发展十分很慢。

来进行健康检查

在DNA检测之前需要花钱前提的来进行健康检查，常规血液学健康检查能判别难持续性或亚难持续性患病因引起的舞蹈持续性疾病状。一些常规健康检查对 HDL 病持续性疾病病持续性疾病也有帮助，如舞蹈-钝增生有所增加持续性疾病和 McLeod 病持续性疾病可能会有肌酸激酶和肠胃酶升高，大脑免疫球蛋白患病的病大变其余部分消失血清免疫球蛋白降低，WD 病大变 24 足足尿鎏金含量升高等。

大脑钝增生病持续性疾病（舞蹈-钝增生有所增加持续性疾病、McLeod 病持续性疾病、HDL2、PKAN）外周血钝增生比例增高。

HD 病大变头颅 MRI 纹状体消退，尤其是尾状核，皮层和皮层消退在疾患病后期消失。一些成年起患病的进行持续性 HDL 病持续性疾病在 MRI 上与 HD 近似于，如 HDL2、大脑钝增生有所增加持续性疾病和 McLeod 病持续性疾病。皮层消退在判别 HD 和 SCAs 之中十分重要。DRPLA 病大变之中，皮层心肌消退、T2 相上深部皮层下白质高瞬时。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述判别病持续性疾病的各项临床不同之处总结不见下图。

的有

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪