类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种临床不同之处

类霍普金斯病症（Huntington disease like，HDL）症辨认诊疗中都的一些基本特征开放性诊断表现主要有都有几种：

邻接基本特征

霍普金斯病症（Huntington disease，HD）和多数类霍普金斯病症（Huntington disease like，HDL）症邻接特有种很广，但某些 HDL 症有邻接特有种特色。比如 HDL2 见于南非黑人（南非黑人 HD 样表现中都有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙英裔的巴西；还有及南韩；还有也有报道。南韩年轻人只需顾虑 DRPLA，后者患病症率在南韩年轻人中都与 HD 相似，而在西欧和凯尔特年轻人（大英帝国坎伯兰年轻人和法国人为主）中都，只需顾虑脑部线粒体病症。

民族运动综合病征再次出现的臀部

多数 HDL 症之外有全身的民族运动精神上，包括胸部、颈部、肢体等。但有明显西南侧胸部极其活动见于神经腹红血球增多综合症，包括舞者-腹红血球增多综合症和 McLeod 症。如为早发的脊髓张力精神上或民族运动机能减退-强直症喜具体的胸部-锯齿状-舌部累及则只需顾虑泛酸激酶具体的神经变开放性病症（PKAN）。Wilson 病症（WD）也可表现为更为严重的西南侧胸部脊髓张力精神上喜帕金森样综合病征。

共济失调

虽然 HD 病症患中都可能会再次出现脑停滞，也有以共济失调为首发综合病征的 HD，青年人型式 HD 也有共济失调为主要表现的，但总的来说，共济失调在 HD 中都少见。如有明显的共济失调，应顾虑 HDL 症。安纳托利亚；还有只需顾虑 SCA17，南韩；还有只需顾虑 DRPLA。

眼部活动极其

在辨认诊疗中都十分有含意。HD 病症早期即有扫视重启极其，后再次出现扫视减慢和扫视范围减小。在更为严重的 HDL 症、舞者-腹红血球增多综合症、PKAN 和 WD 中都也有类似发生变化。在神经腹红血球增多综合症中都，能注意到影片化扫视（fractionated saccades）和振幅催跳（square-we jerks）。病症患早期「脑开放性」眼部活动极其如扫视辨距不顺、振幅催跳、ocular flutter、扫视叔父和凝视诱发的眼震是大多数神经纤维脑开放性变开放性病症的特色，能与 HD 辨认。

高血压

HD 中都，高血压仅再次出现在青年人型式 HD 中都，10 岁以前发病症的病症中都 30%~50% 之外有高血压。而高血压在其他 HDL 症中都较多，如 SCA17 病症中都 22% 再次出现高血压，舞者腹红血球增多综合症中都 60%，McLeod 症中都 40%，HDL1 症中都多数病症之外有高血压。DRPLA 中都 20 岁前发病症病症中都几乎之外再次出现，在 40 岁之后发病症的病症中都，高血压很少再次出现。

十分困难民族运动速度

HDL1 十分困难民族运动速度较快，发病症后一般存留 1~10 年。HDL2 发病症后共存时数 10~20 年，DRPLA 发病症后的共存时数为 10~15 年。与 HD 相异，HDL 症发病症早的十分困难较快。青年人型式 HD 十分困难较快，但良开放性遗传开放性舞者病症（BHC）虽也在婴儿期或儿童期发病症，但十分困难十分缓慢。

辅助安全检查

在等位基因检测前只需要认真基本的辅助安全检查，值得注意大肠癌安全检查能辨认催开放性或亚催开放性病症因引起的舞者综合病征。一些值得注意安全检查对 HDL 症诊疗也有借助，如舞者-腹红血球增多综合症和 McLeod 症会有脊髓酸激酶和肝酶增加，神经线粒体病症的病症部分再次出现血液线粒体降低，WD 病症 24 小时尿铜器含量增加等。

神经腹红血球症（舞者-腹红血球增多综合症、McLeod 症、HDL2、PKAN）外周血腹红血球比例增加。

HD 病症头颅 MRI 纹状体停滞，尤为是尾状核，皮层和脑停滞在疾病症晚期再次出现。一些成年发病症的进行开放性 HDL 症在 MRI 上与 HD 相似，如 HDL2、神经腹红血球增多综合症和 McLeod 症。脑停滞在辨认 HD 和 SCAs 中都十分举足轻重。DRPLA 病症中都，脑脑干停滞、T2 相上大块皮层下大脑皮层高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述辨认诊疗的各项诊断特色说明了见下图。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪