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三庚酸醇或可治疗1型转运体缺陷综合征

2021-11-09 07:27:09 来源:常德癫痫医院 咨询医生

大脑代谢紊乱的机制与病因复杂,由于许多缺陷仍然不得而知,所以疗法较为困难。正常只能,是大脑能量代谢的主要原料。1型式磺酸局限性综合征(G1D)由于SLC2A1遗传物质的突变,最终致使大脑内积聚减少。

G1D常展示出为帕金森氏症复发与大出有棘波。值得一提的是的是,在G1D人体内仿真式中会,G1D一系列举足轻重神经功能局限性,常独立于血大脑屏障就其的GLUT1磺酸障碍,而增高大脑组织内浓度可以减低病因。作者表明这些发现可能与人类G1D疾病就其,因此可以企图发展有利于大脑流往或提供直接替代底物的疗法方式。

目前用作G1D的帕金森氏症饮食疗法,仅能减低2/3病征的运动障碍或帕金森氏症复发,而且并非普遍空腹。有研究成果显示,与生酮饮食疗法方式只不过的,如三庚酸衍生物等营养物质不必要通过回补反应,多余TCA(三烷基周而复始)的中会间催化反应,从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东南方医学中会心的研究成果者们,大幅度开展非商业性、开放标签系列的临床研究成果,对三庚酸衍生物疗法方式进行风险评估。研究成果结果的网站发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共纳入14名未遵从生酮饮食疗法的1型式磺酸局限性综合征的儿童与。干预手段为,在病人日常饮食中会多余食品级三庚酸衍生物。

由于大多帕金森氏症复发不显着,病征或抚恤金的感觉根本无法用作风险评估。因此,研究成果者适用量化大出有、神经认知科学、血清量化、大脑环境温度的核磁共振核查等手段。

研究成果显示,1名病人(7%)没有出现棘波;而其他病人在应用三庚酸衍生物后,棘波降幅达70%,大部分病征神经心理展示出以及大脑环境温度增高。11名病征(78%),长期适用三庚酸颊后未出现不良反应。3名病人(21%)展示出为上皮细胞病因,1(7%)名病人疗法中会断。

结果提醒,三庚酸颊可以对G1D病征的主要神经功能转化成有利因素。另外,研究成果的推论指标可以组成一个举足轻重的框架,来风险评估代谢性大帕金森氏症(中会间代谢催化反应障碍)的疗法方式。

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编辑: neuro207

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