罕见传染病：自发性颞极膨出伴癫痫发作

自发功能性颞极膨出所致的难治功能性小脑痉挛在诊疗上常常不知，近年来却深褐色增长趋势。尽管许多外科动手术能够有效控制痉挛复发，但探寻理想动手术思路依旧很麻烦，因为致痫圹的精确范围无法探寻，且在特定的状况下如何对膨出肿瘤顺利进行修整也没有人完全确定。

中的央大学医学院神经外科 Shimada Clark通过报道两例颞极膨出友痉挛复发的病例，试图去探寻一种基于此种诊疗特征疾病的动手术思路，社论发表在近期的 World Neurosurgery 杂志上。

病例 1：

患者男，21 岁。既往 5 年的难治功能性痉挛病日本史，视频脑电机数据分析示睡眠期之间有一诊疗下的痉挛复发电机商业活动（如图 1）。在年前颞底植入一枚确诊功能性硬膜下电机极在此之后，原有的痉挛电机商业活动即被去除，且术后 MRI 中的并未注意到结构功能性忽略（如图 2）。

图 1. 病例 1 中的的表征，在蝶骨电机极触点附近（左下角所指）可不知明显的复发电机商业活动

图 2. 术年前 MRI 未注意到明显肿瘤；术后三维 CT，前部植入确诊功能性颅内电机极，在小脑年前正中的部（图中的左下角请注意），可通过观察到两到三个触点的复发之间期痉挛样放电机，而在海马旁回的内侧小脑触点上未通过观察到放电机；可不知左部有中的之间窝脑膨出（*）；D-I：在脑膨出（*）和电机极（橙黄色左下角）之间存在一定的靠近

病例 2：

患者男，39 岁，既往 5 年的难治功能性痉挛病日本史并友非常大脑膨出（如图 3），成功动手术切除颞年前叶后痉挛复发被控制，而无需对脑膨出本身顺利进行修整（如图 4）。

图 3. 病例 2 中的左侧中的之间窝脑膨出（*）友年前中的之间窝非常大骨缺陷；左海马部无萎缩功能性忽略明确；C-F：术后 T1 量化像，示左年前小脑友脑膨出均离，三角囗引导分离线附近，星号引导中的之间窝脑膨出

图 4. 病例 2 中的的表征，在蝶骨和年前小脑触点可不知痉挛样电机商业活动

作者通过这两个病例充分说明了在自发功能性小脑脑膨出中的，致痫圹是之外在小脑内。

对于在无需额外的修整过衡下去除痉挛复发来说，小脑离断术是一个良好的动手术选择。

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编辑： 衡培训